الشيخوخه المُبكرة | البروجيريا
].
.
.
.
.
متى اُكتشف مرض الشيخوخة المُبكرة؟كلمة بروجيريا يونانية الأصل
اكتشفت أول حالات هذا المرض في إنجلترا عام1886 و1904 م بواسطة :
Dr.
Hasting Gilfrd
Dr.Hutchinson Jonathan
وأصبح هالمرض مُتربط باسمن
هالدكتورين..
ولهذا يعرف المرض أيضا باسم Hutchinson - Gilford progeria
syndrome)،
بعد إكتشاف المرض يفتره اكتشفوا اكثر من 100 حاله حول
العالم..
وهذا المرض يظهر مرة من بين كل 4 – 8 ملايين ولادة تقريباً..
ونتيجة
للفشل الشديد في النمو لاينضج الاطفال المصابون جنسيا فهم عقيمون..
بس لم تسجل
حالات انتقال المرض من الاباء الى أبنائهم..
وعشان كذا يُنظر لكل حالة جديدة على
انها طفرة معزولة..
فلم يوثق وجود امثلة لتلك المتلازمة بين الاشقاء
..
وقت ظهور المرض على الأطفال وأعراضه..؟يظهر الاطفال المصابون
بالشيخوخة طبيعيين خلال فترة الرضاعة..!
لكن بعض المظاهر تبدأ بالظهور بعد الشهر
الثامن كزرقة منتصف الوجه والأنف الدقيق مع تصلب الجلد حيث تتجعد بشرتهم وتتخذ مظهر
جلد قديم جدا،وتصبح العظام هشة, ويتساقط شعر معظم الأطفال المصابين ويصبحون صلعاً
في سن الرابعة.. قد تشير الى وجود المتلازمة عند الولادة ويحدث الفشل الشديد في
النمو خلال السنة الاولى من العمر ونقص في الدهون تحت الجلد وصلابة المفاصل في
السنة الثانية..
قصير القامة نحيل الجسم نسبة للطول ورأس كبير وغير متناسق مع
الوجه وصغر الفك وبروز اوردة فروة الرأس وجحوظ في العينين مع تسنين متأخر
ولا
ينمو طول الطفل ليزيد عن المتر الواحد وتشيخ أعضاؤه الداخلية, وحتى كمراهقين لا
يزيد وزن الأطفال المصابين بالبروجيريا على 13- 16كيلوغراما.
ويشكو المريض غالبا
من أعراض تصيب أناسا متقدمين بالسن, مثل أمراض االقلب الوعائية الشديدة.. وتصلب
المفاصل, والرأس ضخما بالنسبة للوجه والفك السفلي, كما أن مظهر الأطفال عموما يكون
متشابها بالرغم من اختلاف نسب الأطفال إلى العائلات أو العروق المختلفة..
كالعرق
الشرق آسيوي والافريقي وغيره..
المستوى الذهني والعقلي والحركي للمُصاب بهذا
المرض..؟؟مستوى ذكاء الاطفال المصابين
بالمرض هو عادة أعلى من المتوسط..
فعلآ الطفل اللي قلت لكم عن اول كان ذكي بشكل
اكبره من عمره الحقيقي..
سبب المرض..؟؟مرض بروجيريا لا يعتبر وراثيا
بالمعنى الصحيح إذ لا ينتقل إلى المريض من أحد الوالدين, بل ينتج عن طفرة جينية
تجري في الجنين خلال الحمل..
هل يوجد علاج لهذا
المرض..؟؟استطاع العلماء عزل الجين
المسؤول عن مرض الشيخوخة المبكرة للاطفال للذين يعانون من المرض..
استطاع باحثان
بريطانيان من اكتشاف سر مرض الشيخوخة المبكرة النادر المعروف باسم
"بروجيريا".
فقد توصل باحثو جامعة برونيل البريطانية إلى الكيفية التي يعمل بها
جين متحول مسؤول عن الإصابة بهذا المرض..
ويوضح الدكتور كيل أن "الخلايا هي
المفتاح الرئيسي لهذا النوع من الأمراض" ..
ويأمل العلماء في أن يساعد هذا
الاكتشاف في علاج الأمراض المتعلقة بالشيخوخة مثل السكتة الدماغية والقلب..
ومن
المنتظر أن تنشر نتائج الدراسة في دورية طب الشيخوخة التجريبي "اكسبيريمنتال
جيرونتولوجي"..
هل يوجد مرض شبيه بمرض الشيخوخة المُبكرة..؟؟فيه مرض اسمه "متلازمة
ويرنر" يشبه البروجيريا.. بس انه يظهر في سن المراهقة أو الشباب..
ومرض
البروجيريا يبدأ اعراضه بالظهور فتره الرضاع بعد الشهر 8..